La enfermedad de Letteter-Siwe consiste en una proliferación anormal de los histiocitos de la piel, hígado, bazo, médula ósea y huesos.

En que consiste
Se trata de una enfermedad tumoral causada por un crecimiento descontrolado de un tipo celular del sistema mononuclear fagocítico: los histiocitos. La enfermedad se da fundamentalmente en niños menores de tres años, aunque en ocasiones, puede afectar a niños de mayor edad o incluso a adultos.
La enfermedad de Letteter-Siwe se engloba dentro de un grupo de enfermedades denominadas histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Esta serie de trastornos caracterizados por la proliferación monoclonal de células de Langerhans.
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Los histiocitos son un tipo celular del sistema inmune, encargado de fagocitar y destruir partículas extrañas para el organismo. Se trata de una célula de gran tamaño, perteneciente al sistema macrófago-monocito, que permanece en un órgano concreto, sin viajar a través del torrente sanguíneo.
Dichas células se originan en la médula ósea y desde ahí viajan a los diferentes órganos, participando en la inmunidad innata, la presentación de antígenos a otras células del sistema inmune y en definitiva en la activación del sistema inmune para combatir infecciones.

Cuando se produce una histiocitosis, la proliferación de este tipo celular se descontrola, aun en ausencia de infección. Las sustancias quími...