Afasia progresiva primaria
La afasia progresiva primaria es un trastorno neurodegenerativo que provoca un deterioro progresivo del lenguaje sin afectación del resto de actividades cognitivas (orientación visuoespacial, habilidades de cálulo, memoria). Se han descrito tres tipos clÃnicos y la prevalencia, aunque no hay datos establecidos, parece estar aumentando.
Causas
La mayorÃa de las veces es una enfermedad de aparición esporádica, generalmente a partir de los 50 años y sin diferencia entre sexos. En algunas ocasiones, se asocia a mutaciones del cromosoma 17 con afectación de dos proteÃnas:
ProteÃna tau asociada a microtúbulos. El depósito anormal de esta proteÃna también está presente en muchos otros sÃndromes neurodegenerativos, como son el Parkinson, la demencia tipo Alzheimer o la demencia frontotemporal con afectación conductual. Progranulina. Esta está relacionada con la demencia frontotemporal, parece que determina una alteración del habla distinta a las tipificadas en el resto de afasias.
De interés: Afasias: los trastornos más importantes del lenguaje.
Variantes clÃnicas
Se han descrito tres grupos de afasia progresiva primaria. Sin embargo, hay un porcentaje de los pacientes que no pueden incluirse en ellos porque presentan sÃntomas aislados o con caracterÃsticas mixtas. Estas variantes son:
Variante agramatical o no fluente
Esta suele aparecer más cuando la causa es una alteración de la progranulina. Los enfermos de este trastorno van a tener un lenguaje ...
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