La hemofilia hace referencia a un trastorno que se caracteriza por la ausencia de alguno de los factores de coagulación de la sangre, especialmente los factores VIII y IX.
La ausencia de alguno de los factores de coagulación de la sangre impide la formación de coágulos imprescindibles para frenar las hemorragias, por lo que si no se trata, un individuo hemofílico podría desangrarse incluso por una pequeña herida.

Cascada de coagulación

Los factores de coagulación son proteínas diluidas en la sangre, que interactúan entre ellas, en lo que se conoce como cascada de coagulación. La cascada de coagulación es un complejo proceso en el que interactúan hasta 30 proteínas diferentes.
El objetivo final es convertir el fibrinógeno, una molécula soluble presente en la sangre, en filamentos insolubles de fibrina sobre los que se puedan depositar las plaquetas, lo cual da lugar a un trombo que detiene la hemorragia en cuestión. La hemorragia es la pérdida de sangre. Esta puede ser interna (no es apreciable a simple vista porque ocurren en las articulaciones) o externa (se producen por un orificio del cuerpo o a través de una herida). Cuando ocurren con frecuencia, las hemorragias suelen ser un indicativo del trastorno hemofílico.
Existen determinados factores imprescindibles para que el proceso tenga lugar, es el caso de los factores VIII y IX. Si uno de estos factores falla no tendrá lugar la formación de filamentos de fibrina. Razón por la cual el organi...