La mucopolisacaridosis hace referencia a un trastorno caracterizado por la presencia de una enzima lisosomal defectuosa. En condiciones normales, esta enzima se encargaría de la degradación de los mucopolisacáridos. De esta manera evitaría su acumulación. En algunos casos, directamente no se sintetiza la enzima por un defecto genético.

¿Qué son los mucopolisacáridos"
También llamadas glucosaminoglucanos (GAGs). Estas moléculas, no son más que azúcares de cadena larga no ramificados. Dichos azúcares están constituidos por suceciones de moléculas glucídicas más simples. Generalmente están formados por una repetición de disacáridos que suelen ser: glucosamina y galactosamina.
Existen distintos tipos de mucopolisacáridos. Los hay estructurales, como el ácido hialurónico, que se encuentra presente en el tejido conjuntivo. O pueden ser de secreción, como la heparina, una molécula anticoagulante secretada por determinados organismos hematófagos (como las sanguijuelas). El ácido hilurónico es una sustancia, de textura viscosa, que se concentra especialmente en las articulaciones, los cartílagos y la piel de los seres humanos. Por lo que resulta muy importante en la homeostasis. En otras palabras, ayuda a mantener el equilibrio del organismo mediante el intercambio regulado de materia y energía con el exterior (metabolismo).
La heparina se libera en el sistema vascular, en los sitios donde hay lesión de tejidos, y se encarga de defender el...